Em 2006, o FDA dos EUA aprovou o uso de rhGH em pacientes com baixa estatura por deficiência de hormônio de crescimento devido ao gene homeobox (SHOX). Haploinsuficiência do gene SHOX está associada com baixa estatura, Madelung deformidade e palato ogival e pensa-se ser a principal causa de baixa estatura em meninas com ST. O gene SHOX é uma causa bastante freqüente de baixa estatura e que o tratamento com GH é eficaz em melhorar o crescimento linear de pacientes com várias formas de SHOX-D.
Síndrome de Noonan (SN)(2007)
Síndrome de Noonan (SN) é uma doença clinicamente heterogênea, caracterizada por baixa estatura proporcional pós-parto, as características faciais dismórficas, deformidades torácicas e doença cardíaca congênita. Além de características faciais e doença cardíaca, um dos sinais da SN é baixa estatura. A causa do retardo de crescimento é clara, e os ensaios com a administração rhGH foram realizados. Vários estudos indicam que a terapia com hGH a curto prazo (1-4 anos), é capaz de aumentar a velocidade de crescimento e melhorar a altura e seu desvio padrão DP (SDS).
A deficiência de hormônio de crescimento no Adulto
O tratamento com GH de adultos com deficiência de GH foi aprovado pela FDA em 1996. Posteriormente, muita experiência clínica foi avaliada em relação ao tratamento de adultos com DGH. Embora o tratamento, em geral, parece ser seguro, algumas áreas exigem vigilância a longo prazo, tais como riscos de intolerância à glicose, hipófise/hipotálamo recorrência do tumor e câncer. Vantagens de tratamento com GH em adultos com deficiência de GH foram encontrados na composição corporal, a saúde do osso, factores de risco cardiovasculares, e indicadores de qualidade de vida. No entanto, as reduções nos eventos cardiovasculares e mortalidade ainda têm de ser demonstrado, e os custos do tratamento permanecem elevados.
CONCLUSÕES
GH é um importante fator de promoção do crescimento. Até 1985, o GH foi obtido através da extração da hipófise de cadáveres. Com a disponibilidade de quantidades ilimitadas de rhGH, há sempre crescente lista de indicações de crianças não deficientes de GH e adultos. Para além das condições acima mencionadas, com rhGH é também aprovado para o desperdício associado ao HIV e na síndrome do intestino curto. Existem agora relatórios sobre a utilização de GH em fibrose cística, doença inflamatória do intestino, artrite reumatóide juvenil, osteoporose, e em pacientes que requerem a administração crônica de glicocorticóides. O tratamento com rhGH não aumenta a altura adulta e parece ser uma terapia segura. Neste momento, a FDA considera os benefícios da rhGH continuam a ser superiores aos riscos potenciais. Quanto mais se aprende sobre GH, é inevitável que os seus usos vão continuar a ser ampliados.
Como Saber Mais:
1. Em 2006, o FDA dos EUA aprovou o uso de rhGH em pacientes com baixa estatura por deficiência de hormônio de crescimento devido ao gene homeobox (SHOX)...
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2. Síndrome de Noonan é uma doença clinicamente heterogênea, caracterizada por baixa estatura proporcional pós-parto, as características faciais dismórficas, deformidades torácicas e doença cardíaca congênita...
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3. Existem agora relatórios sobre a utilização de GH em fibrose cística, doença inflamatória do intestino, artrite reumatóide juvenil, osteoporose, e em pacientes que requerem a administração crônica de glicocorticóides...
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AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Prof. Dr. J. Santos Caio Jr, Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Dra. Henriqueta Verlangieri Caio, Endocrinologista, Medicina Interna-Van Der Häägen Brazil – São Paulo –Brasil, Franke D, Zivicnjak M, Ehrich JH. Tratamento hormonal de crescimento de insuficiência renal crescimento durante a infância e primeira infância. Pediatr Nephrol. 2009; 24:1093-6. Baxter L, Bryant J, Caverna CB, Milne R. hormônio de crescimento recombinante para crianças e adolescentes com síndrome de Turner. Banco de Dados Cochrane Syst Rev. 2007: CD003887. Bolar K, Hoffman AR, Maneatis T, Lippe B segurança a longo prazo da hormona de crescimento humana recombinante em síndrome de Turner. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93:344-51. Carrel AL, Myers SE, POR Whitman, Allen DB. Benefícios do tratamento com GH a longo prazo na síndrome de Prader-Willi: um estudo de 4 anos. J Clin Endocrinol Metab. 2002, 87:1581-5. Whitman BY, Myers S, Carrel A, Allen D. O impacto comportamental do tratamento hormonal de crescimento para crianças e adolescentes com síndrome de Prader-Willi: um de 2 anos, estudo controlado. Pediatria. 2002, 109: E35.
O tratamento com GH de adultos com deficiência de GH foi aprovado pela FDA em 1996. Posteriormente, muita experiência clínica foi avaliada em relação ao tratamento de adultos com DGH. Embora o tratamento, em geral, parece ser seguro, algumas áreas exigem vigilância a longo prazo, tais como riscos de intolerância à glicose, hipófise/hipotálamo recorrência do tumor e câncer. Vantagens de tratamento com GH em adultos com deficiência de GH foram encontrados na composição corporal, a saúde do osso, factores de risco cardiovasculares, e indicadores de qualidade de vida. No entanto, as reduções nos eventos cardiovasculares e mortalidade ainda têm de ser demonstrado, e os custos do tratamento permanecem elevados.
CONCLUSÕES
GH é um importante fator de promoção do crescimento. Até 1985, o GH foi obtido através da extração da hipófise de cadáveres. Com a disponibilidade de quantidades ilimitadas de rhGH, há sempre crescente lista de indicações de crianças não deficientes de GH e adultos. Para além das condições acima mencionadas, com rhGH é também aprovado para o desperdício associado ao HIV e na síndrome do intestino curto. Existem agora relatórios sobre a utilização de GH em fibrose cística, doença inflamatória do intestino, artrite reumatóide juvenil, osteoporose, e em pacientes que requerem a administração crônica de glicocorticóides. O tratamento com rhGH não aumenta a altura adulta e parece ser uma terapia segura. Neste momento, a FDA considera os benefícios da rhGH continuam a ser superiores aos riscos potenciais. Quanto mais se aprende sobre GH, é inevitável que os seus usos vão continuar a ser ampliados.
AUTORES PROSPECTIVOS
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
1. Em 2006, o FDA dos EUA aprovou o uso de rhGH em pacientes com baixa estatura por deficiência de hormônio de crescimento devido ao gene homeobox (SHOX)...
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2. Síndrome de Noonan é uma doença clinicamente heterogênea, caracterizada por baixa estatura proporcional pós-parto, as características faciais dismórficas, deformidades torácicas e doença cardíaca congênita...
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3. Existem agora relatórios sobre a utilização de GH em fibrose cística, doença inflamatória do intestino, artrite reumatóide juvenil, osteoporose, e em pacientes que requerem a administração crônica de glicocorticóides...
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Referências Bibliográficas:
Prof. Dr. J. Santos Caio Jr, Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Dra. Henriqueta Verlangieri Caio, Endocrinologista, Medicina Interna-Van Der Häägen Brazil – São Paulo –Brasil, Franke D, Zivicnjak M, Ehrich JH. Tratamento hormonal de crescimento de insuficiência renal crescimento durante a infância e primeira infância. Pediatr Nephrol. 2009; 24:1093-6. Baxter L, Bryant J, Caverna CB, Milne R. hormônio de crescimento recombinante para crianças e adolescentes com síndrome de Turner. Banco de Dados Cochrane Syst Rev. 2007: CD003887. Bolar K, Hoffman AR, Maneatis T, Lippe B segurança a longo prazo da hormona de crescimento humana recombinante em síndrome de Turner. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93:344-51. Carrel AL, Myers SE, POR Whitman, Allen DB. Benefícios do tratamento com GH a longo prazo na síndrome de Prader-Willi: um estudo de 4 anos. J Clin Endocrinol Metab. 2002, 87:1581-5. Whitman BY, Myers S, Carrel A, Allen D. O impacto comportamental do tratamento hormonal de crescimento para crianças e adolescentes com síndrome de Prader-Willi: um de 2 anos, estudo controlado. Pediatria. 2002, 109: E35.
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